Xuất huyết giảm tiểu cầu vô căn là bệnh tự miễn phổ biến nhất trong thai kỳ, xảy ra với tỷ lệ từ 0,1-0,2 % phụ nữ mang thai. Thống kê cho thấy có 5% giảm TC có liên quan đến thai kỳ. XHGTCVC là nguyên nhân phổ biến nhất của giảm TC trong 3 tháng đầu thai kỳ. Kháng thể kháng TC gắn trực tiếp vào Glycoprotein trên bề mặt TC dẫn đến gia tăng sự phá hủy TC bởi hệ thống võng nội mô (chủ yếu là lách), kết quả làm giảm TC. Việc mang thai không làm bệnh XHGTCVC trầm trọng hơn.
Chẩn đoán. Việc chẩn đoán được dựa trên tiền sử, khám lâm sàng, công thức máu toàn phần, phết máu ngoại biên. Những nguyên nhân thứ phát gây giảm TC ở mẹ nên được loại trừ (VD như: TSG, nhiễm HIV, lupus ban đỏ hệ thống..). XHGTCMD là một chẩn đoán loại trừ và không có xét nghiệm đẻ chẩn đoán xác định. Sự phát hiện kháng thể kháng tiểu cầu hiện diện ở 80-90% phụ nữ XHGTCVC, điều đó phù hợp nhưng không phải chẩn đoán xác định của XHGTCVC vì chúng cũng có thể thấy ở phụ nữ mang thai và TSG. Nếu giảm TC ở thể nhẹ, khó có thể phân biệt XHGTCVC với giảm TC do thai. Tuy nhiên sự vắng mặt của kháng thể kháng TC IgG làm cho chẩn đoán XHGTCVC ít được nghĩ đến hơn. XHGTCVC được nghĩ đếnnhiều hơn nếu số lượng TC < 50K/ul hoặc có sự hiện diện của bệnh tự miễn hoặc có tiền sử giảm TC.
Quản lý trước sanh. Phụ nữ mang thai với số lượng TC > 50K/ul trong suốt thai kỳ và từ 30-50 k/ul trong 3 tháng đầu hoặc 3 tháng giữa thì không cần điều trị liên tục. Nếu số lượng TC ít hơn 10k hoặc từ 10-30 k/ul trong 3 tháng giữa hoặc 3 tháng cuối hoặc sản phụ có dấu hiệu xuất huyết thì cần phải điều trị. 2 phương pháp điều trị có giá trị là: Glucocorticoids và Truyền TM liều cao gamma globulin (IVIG). Dẫu cho nhiều ý kiến bất đồng về việc sử dụng phương pháp nào. Steroids được cho rằng ngăn cản sự sản xuất kháng thể, ức chế sự tạo mảnh của TC và kháng thể, cản trở sự tác động của kháng thể lên TC. Trong vòng 3 tuần, 70 % đáp ứng với điều trị. Điều trị bao gồm prednisone uống 1mg/kg/ngày, được giảm liều đến thấp nhất để số lượng tiểu cầu có thể cho phép và tác dụng phụ có thể chấp nhận được. Glucocorticoids liều cao như methylprednisone liều từ 1-1,5mg/kg tiêm tĩnh mạch chia nhiều lần, thuốc rất ít qua được tuần hoàn nhau thai. Đáp ứng thường được thấy trong 2 – 10 ngày. Tác dụng phụ của thuốc corticoids bao gồm: tăng tác động lên thai kỳ: bao gồm THA và đái tháo đường thai kỳ.
Truyền TM liều cao gamma globulin (IVIG) (400mg/Kg/ngày trong 5 ngày hoặc 1g/Kg/ngày trong 2 ngày) là 1 lựa chọn điều trị khác. Cơ chế hoạt động của IVIG là kéo dài thời gian thanh thải của kháng thể IgG TC bởi hệ thống lưới nội mô của mẹ. 80% BN điều trị bằng phương pháp IVIG đáp ứng trong vòng vài ngày và sự thuyên giảm kéo dài trong 3 tuần. Mặt hạn chế của PP IVIG là tốn kém và bất tiện cho BN. Nếu BN thất bại điều trị với PP Glucocorticoids và IVIG, cắt lách là 1 lựa chọn trong 3 tháng giữa ở sản phụ có xuất huyết và TC < 10 k/ul. Với cắt lách, sự thuyên giảm ở 75% phụ nữ, tuy nhiên số liệu nghiên cứu ở phụ nữ có thai còn ít. Liệu pháp ức chế miễn dịch còn đang được bàn cãi và không thường áp dụng bởi vì, dẫu cho hiệu quả của PP đã được chứng minh trên BN không mang thai, nhưng có thể ảnh hưởng không tốt cho sự phát triển của bào thai. Những PP điều trị đều có những tác dụng phụ và mục đích của điều trị là nâng số lượng TC lên mức an toàn (>20K – 30K/ul) với sự can thiệp ít nhất có thể. Lưu ý rằng số lượng Tc an toàn không nhất thiết là số lượng TC bình thường.
Quản lý trong lúc sanh. Khi thai kỳ gần đủ ngày, các biện pháp tích cực hơn được chỉ định đẻ tăng số lượng TC của mẹ cho phép cầm máu trong khi sanh và gây tê ngoài màng cứng. Số lượng TC trên 50K/ul thường đáp ứng đủ cho cả sanh ngã ÂĐ hay sanh mổ và cũng đáp ứng đủ cho việc gây tê vùng. Mặc dù một số tác giả đề nghị số lượng TC phải trên 100K/ul để tránh khối máu tụ ngoài màng cứng. Truyền TC dự phòng khi số lượng TC ở mẹ < 10K – 20K/ul trước cuộc sanh ngã ÂĐ hoặc < 50K/ul trước cuộc sanh mổ nếu có xuất huyết. Trong trường hợp sanh mổ, sự truyền TC nên được bắt đầu từ lúc rạch da. 01 ĐV TC có thể làm tăng số lượng TC khoảng 5-10K/ul. TC được truyền sẽ có thời gian bán hủy ngắn hơn vì các kháng thể tuần hoàn.
Giảm TC ở thai hoặc trẻ sơ sinh. Ở mẹ có XHGTCVC sự truyền kháng thể IgG tiểu cầu qua nhau có thể dẫn đến giảm TC ở bào thai và trẻ sơ sinh. 10-20% trẻ sơ sinh sẽ giảm TC nặng (TC < 50K/ul). Trong một nghiên cứu, mặc dù hiếm, 1,8% trẻ sơ sinh có nguy cơ bị xuất huyết nội sọ. Nhìn chung không có sự tương quan giữa số lượng TC mẹ (hoặc sự hiện diện của kháng thể TC mẹ) và số lượng TC của thai. Dấu hiệu báo trước đáng tin cậy nhất giảm TC bào thai là sự giảm TC sau sanh trong lần sanh trước. Số lượng TC của thai không thể xác định chính xác được ngay cả khi lấy mẫu da đầu hoặc lấy mẫu máu rốn của thai. Trong XHGTCVC, số lượng TC trẻ sơ sinh sụt giảm sau khi sanh ra và thấp nhất sau 48-72 giờ đầu. Việc theo dõi sát số lượng TC của trẻ sơ sinh rất quan trọng trong việc ngăn ngừa biến chứng xuất huyết nội sọ. Một số tác giả đề nghị làm xét nghiệm TC từ máu dây rốn lúc sanh.
Cách thức sanh. Bởi vì xuất huyết nội sọ xảy ra nhiều hơn ở giai đoạn sơ sinh hơn là ở trẻ mới sanh, và do sự hạn chế trong việc thu được số lượng TC bào thai chính xác, hiện tại không có khuyến cáo sử dụng số lượng TC để xác định đường sanh. Một nghiên cứu gần đây ở Mỹ, các BS sản khoa báo cáo rằng phần lớn không thực hiện các XN xâm lấn để đánh giá TC thai nhi và ủng hộ việc sanh đường dưới. Thật không may, không có nghiên cứu ngẫu nhiên, có nhóm chứng nào so sánh cách thức sanh ở những trẻ sơ sinh này. Trong nhiều năm, quan điểm cho rằng thai nhi có số lượng tiểu cầu thấp hơn 50K/ul có nguy cơ đáng kể xuất huyết nội sọ, kết hợp với niềm tin rằng mổ lấy thai ít bị chấn thương hơn là tự sanh ngã âm đạo , dẫn đến sự chỉ định mổ lấy thai cho các trường hợp giảm tiểu cầu nặng trên bệnh nhân XHGTCVC. Một nghiên cứu hồi cứu cho thấy nguy cơ của xuất huyết nội sọ không liên quan đến phương thức sinh đẻ và mổ lấy thai chỉ được thực hiện khi có chỉ định sản khoa. Tương tự, Hiệp hội Huyết học Anh xác nhận việc sanh ngã âm đạo mà không cần xác định số lượng tiểu cầu thai nhi và mổ lấy thai cân nhắc khi có chỉ định của sản khoa. Theo Hiệp hội Huyết học Hoa Kỳ, nếu có số lượng tiểu cầu thai nhi được xác định <20K/uL, việc mổ lấy thai là thích hợp.
Tài liệu tham khảo
Linda M. Szymanski (2007), Johns Hopkins Manual of Gynecology and Obstetrics, The, 3rd Edition, Hematologic Disorders of Pregnancy, Lippincott Williams & Wilkins.