BẨM SINH Ở TRẺ EM – CẦN ĐIỀU TRỊ ĐÚNG THỜI ĐIỂM!
1. Bệnh lõm ngực bẩm sinh ở trẻ em là gì?
– Lõm ngực bẩm sinh (Pectus Excavatum) còn được gọi là ngực phễu (funnel chest), là dị dạng của xương ức phát triển lõm vào trong lồng ngực, thấp hơn các sụn sườn, đây là dị dạng thành ngực trước thường gặp nhất, với tỉ lệ 1/500-1000 trẻ em và thường gặp nhiều hơn ở nam.
Lõm ngực ở trẻ sơ sinh có thể khó phát hiện, triệu chứng rõ ràng khi trẻ 2 đến 3 tuổi, do đó bệnh có thể được phát hiện ngay sau sinh hoặc trong năm đầu đời, kéo dài theo suốt quá trình phát triển của trẻ, mức độ lõm ngực có thể giữ nguyên từ khi sinh đến lúc trưởng thành. Tuy nhiên đa số các trường hợp diễn tiến nặng dần, diễn tiến chậm từ sau sinh đến tuổi dậy thì và nặng lên nhanh trong giai đoạn dậy thì.
– Nguyên nhân thực sự cũng như cơ chế gây bệnh đến nay vẫn còn chưa được làm sáng tỏ, mặc dù có nhiều giả thuyết được đưa ra. Giả thuyết được nhiều nhà khoa học chấp nhận nhiều nhất về cơ chế bệnh sinh là sự quá phát cong ra trước của các sụn sườn gây ra tình trạng lõm ngực.
– Tỷ lệ mắc bệnh cao hơn ở bệnh nhi mắc các hội chứng như: Marfan, Ehlers-Danlos, Poland.
– Ngoài ra, yếu tố gia đình đã được ghi nhận có liên quan trong bệnh lõm ngực (đến 40% bệnh nhi lõm ngực được ghi nhận có yếu tố gia đình), 26% bệnh nhi lõm ngực xuất hiện vẹo cột sống.
Hình 1. Bệnh nhi lõm ngực
Nguồn: https://vietnammoi.vn/phat-hien-som-va-dieu-tri-kip-thoi-di-tat-lom-nguc-o-tre-48035.htm
2. Các biến đổi sinh lý và triệu chứng liên quan đến lõm ngực
– Hiện tượng lõm xương ức kéo theo sự phát triển bất thường các sụn sườn lân cận, sự phát triển bất thường sụn sườn có thể gây ra hiện tượng đau ngực tại các vị trí này.
– Khi ngực lõm nặng, hô hấp sẽ kém hơn vì lồng ngực không giãn nở đủ tốt. Trẻ có biểu hiện dễ mệt khi gắng sức, hoặc đôi khi là khó thở, về lâu dài vết lõm chèn ép vào tim có thể gây hở van tim.
– Thăm khám sẽ phát hiện: Mõm tim nằm lệch nhiều về bên trái. Thành ngực trước có vùng lõm sâu. Nghe tim có thể có âm thổi tâm thu.
– Sau điều trị lõm ngực, bệnh nhi sẽ có sự cải thiện về sức chịu đựng và hoạt động thể lực đáng kể.
– Vì vậy, khi phát hiện trẻ có biểu hiện bất thường ở ngực nên đưa trẻ đến bác sĩ để được thăm khám và tư vấn càng sớm càng tốt.
3. Phân loại lõm ngực
Theo tác giả Hyung Joo Park, lõm ngực gồm 7 loại:
– Loại 1: lõm ngực đồng tâm, nơi lõm nhất nằm trên đường giữa, chia làm 2 loại nhỏ:
+ Loại 1A: lõm ngực đồng tâm khu trú.
+ Loại 2B: lõm ngực đồng tâm dạng phẳng.
– Loại 2A: lõm ngực lệch tâm, chỗ lõm nhất nằm lệch về một bên, có 3 loại nhỏ:
+ Loại 2A1: lõm ngực lệch tâm khu trú.
+ Loại 2A2: lõm ngực lệch tâm dạng phẳng.
+ Loại 2A3: lõm ngực lệch tâm tạo kênh dài (Vertical type hay Grand Canyon type) là lõm ngực lệch tâm nặng nhất.
– Loại 2B: lõm ngực không cân xứng, chỗ lõm vẫn nằm trên đường giữa nhưng một thành ngực lõm đáng kể so với đối bên.
– Loại 2C: lõm ngực hỗn hợp.
4. Đánh giá và tiếp cận bệnh lõm ngực
– Chỉ số Haller là chỉ số thường được dùng và chấp nhận nhiều nhất trong số các phương pháp đánh giá mức độ nghiêm trọng của lõm ngực đã công bố. Sử dụng các kích thước trên CT-scan ngực, Haller đã đề ra 1 tỉ lệ giữa đường kính ngang lớn nhất qua vị trí lõm nhất của xương ức (AB) và đường kính trước sau từ chỗ lõm nhất của xương ức đến bờ trước đốt sống tương ứng (CD) (hình 2), khi chỉ số này lớn hơn 3,25 được coi là trường hợp lõm ngực nặng.
Hình 2. Các đường kính của chỉ số Haller trên CT-scan và CT-scan ngực của 1 bệnh nhân lõm ngực
– Mặc dù chỉ số Haller cung cấp một cơ sở để xác định mức độ nghiêm trọng, nhưng những bằng chứng lâm sàng kết hợp với kết quả chụp ảnh CT và các cận lâm sàng tim phổi cung cấp một đánh giá toàn diện hơn cho các quyết định liên quan đến can thiệp phẫu thuật.
Hình 3. Sơ đồ tiếp cận và lựa chọn phương pháp điều trị trong bệnh lõm ngực ở trẻ em
5. Can thiệp phẫu thuật
Lứa tuổi phẫu thuật khi trẻ trên 3 tuổi là thuận lợi nhất
– Nhiều phương pháp can thiệp đã được đề xuất và áp dụng. Tuy nhiên đều có những giới hạn nhất định.
– Năm 1997, bác sĩ Donald Nuss mô tả phương pháp can thiệp xâm lấn tối thiểu ưu việt và được áp dụng phổ biến cho đến ngày nay, bằng cách đặt một thanh thép dưới xương ức và trước tim qua vết mổ qua cơ liên sườn nhằm nâng xương ức lên. Ông đã thực hiện phương pháp này trên 1400 trẻ em tại Bệnh viện Children’s Hospital of The King’s Daughters. Nhiều cải tiến nhằm tối ưu hóa sự an toàn và hiệu quả của phương pháp đã được thực hiện, bao gồm:
+Sử dụng nội soi lồng ngực và bơm CO2 để bộc lộ phẫu trường rõ ràng hơn.
+ Cố định thanh nâng ngực bằng cách sử dụng các bảng kim loại và khâu cố định.
– Ngoài ra còn có loại can thiệp khác như: cắt xương sườn biến dạng, mở ngang xương ức, nối sụn sườn và nâng xương ức bằng dụng cụ.
– Phần lớn các can thiệp hiện nay được áp dụng từ phương pháp Nuss. Phẫu thuật mở lồng ngực sử dụng chủ yếu cho các bệnh nhi lõm ngực bất đối xứng thành ngực nặng (đặc biệt khi nó liên quan đến cung sườn 11, 12) hoặc có dị dạng hỗn hợp giữa lõm ngực và ngực ức gà.
* Phẫu Thuật Nuss
– Được mệnh danh phẫu thuật xâm lấn tối thiểu áp dụng cho các bệnh nhi lõm ngực nặng, có suy giảm chức năng sinh lý. Chỉ địnhphẫu thuật Nuss khi có 2 hoặc nhiều hơn trong các tiêu chí sau:
+ Chỉ số Haller trên CT > 3,25 và có hình ảnh chèn ép tim phổi.
+ Chức năng phổi ghi nhận suy giảm và/ hoặc tắc nghẽn.
+ Đánh giá chức năng tim mạch ghi nhận có chèn ép, đẩy lệch trung thất, hở van 2 lá, âm thổi bệnh lý, bất thường dẫn truyền điện tim.
+ Dị dạng tiến triển xấu dần theo độ tuổi của trẻ và có triệu chứng cơ năng như: khó thở, đánh trống ngực, tức ngực, giảm sức chịu đựng với các hoạt động gắng sức.
– Thời gian tối ưu để thực hiện can thiệp xâm lấn tối thiểu là từ 10 đến 14 năm tuổi khi đó thành ngực vẫn còn dễ điều chỉnh hình dạng. Đồng thời phẫu thuật trong độ tuổi này giúp rút ngắn thời gian hồi phục và đảm bảo được các thanh nâng ngực hỗ trợ điều chỉnh trong suốt giai đoạn phát triển cho đến tuổi thanh thiếu niên. Can thiệp ở trẻ có độ tuổi thấp hơn chắc chắn là phù hợp khi trẻ bị chèn ép tim, phổi nặng, các thanh nâng ngực ở trẻ độ tuổi nhỏ hơn mức khuyến cáo nên được lưu lại trong thời gian dài hơn cùng với quá trình lớn lên của trẻ. Tuy nhiên một số tác giả khuyến cáo phẫu thuật sau 3 tuổi và trong 3-6 tuổi là phù hợp vì là độ tuổi trước khi trẻ đến trường, quá trình điều trị không ảnh hưởng đến việc học tập đồng thời có nhiều điều kiện để chăm sóc sau mổ cũng như tránh ảnh hưởng tâm lý khi tiếp xúc bạn bè. Vì vậy, tùy từng trường hợp lõm ngực và mức độ cụ thể mà bác sĩ chuyên khoa sẽ tư vấn lựa chọn thời điểm can thiệp thích hợp.
– Can thiệp ở trẻ qua tuổi dậy thì đòi hỏi lực nâng ngực cao hơn có thể cần nhiều thanh nâng ngực kết hợp do thành ngực của trẻ độ tuổi này đã cứng chắc hơn nhưng vẫn được ghi nhận dung nạp tốt với điều trị.
– Bất kì bệnh nhi bị chàm hoặc có tiền sử dị ứng nên được thử phản ứng dị ứng kim loại, nếu phản ứng dị ứng dương tính hoặc bệnh nhi dị ứng với nikel nên đặt thanh nâng ngực bằng titan.
Hình 4. Sơ lược về phẫu thuật Nuss
6. Chăm sóc sau mổ
– Giảm đau.
– Kháng sinh.
– Chế độ ăn uống: ăn nhiều chất xơ, uống nhiều nước.
– Hướng dẫn bệnh nhi tập vật lý trị liệu hô hấp sau mổ.
– Không nên gập lưng trong 2 tuần đầu.
– Bệnh nhi có thể trở lại trường học khoảng 2-3 tuần sau phẫu thuật, chơi thể thao sau 3 tháng, tuy nhiên không được chơi thể thao có tính đối kháng cao trong thời gian có đặt thanh nâng ngực trong ngực.
7. Theo dõi và tái khám
– Cần theo dõi biến chứng sau mổ như: tràn khí màng phổi, tràn máu màng phổi, tràn khí dưới da, tụ dịch vết mổ, xẹp phổi, nhiễm trùng…
– Khám lại sau phẫu thuật: tuần đầu sau ra viện, 1 tháng, 3 tháng, 6 tháng, 12 tháng và 24-36 tháng sau phẫu thuật.
– Thời điểm tháo dụng cụ: 24-36 tháng sau phẫu thuật.
TÓM LẠI
Thấy trẻ bất thường ở ngực nên khám sớm ở cơ sở chuyên khoa, có chụp XQ ngực, đo điện tim và chụp cắt lớp vi tính, siêu âm tim và các xét nghiệm chức năng khác….bệnh được tư vấn và điều trị đúng thời điểm đạt kết quả tốt.
TÀI LIỆU THAM KHẢO
1. Frazier W. Frantz, Michael J. Goretsk and Robert C. Shamberger (2003).“Pectus Excavatum”.Operative Pediatrics 2edition,17, pp. 254-269.
2. Nuss D, Kelly RE Jr, Croitoru DP, Katz ME (1998). “A 10-years review of a minimally invasive technique for the correction of pectus excavatum”. J Pediatr Surg, 33(4), pp. 545 – 552.
3. Park HJ, Lee SY, Lee CS, Youm W, Lee KR (2004). “The Nuss procedure for pectus excavatum: evolution of techniques and early results on 322 patients”. Ann Thorac Surg, 77(1), pp. 289-295.
4. Vũ Hữu Vĩnh, Ngô Quốc Hưng, Châu Phú Thi (2010). “Phẫu thuật can thiệp tối thiểu chỉnh sửa bệnh lõm ngực bẩm sinh bằng thanh nâng ngực”. Phẫu thuật lồng ngực và nội soi lồng ngực, Hội phẫu thuật tim mạch và lồng ngực Việt Nam.
http://phauthuattim.org.vn/index.php?cat_id=154&id=235